Jilbert Sindromu

Hepatologiya

Jilbert sindromu (İrsi Qaraciyər Disfunksiyası) yüngül hesab edilən qaraciyər patologiyası olub bilirubin mübadiləsinin çatışmazlığından qaynaqlanır.Jilbert sindromunun müalicəyə ehtiyac yoxdur və ciddi ağırlaşmalara törətmir. Bir qayda olaraq Jilbert sindromu xəstəlik hesab edilmir və xoşxassəli gedişə malikdir.Jilbert sindromu əsasən təsadüfən üzə çixan bir haldır. Bu və ya digər məqsədlə həyata keçirilən qanın biokimyəvi müayinəsi zamanı bilirubinin yüksəlməsi qeyd olunur. Jilbert simdromu zamanı qanda ümumi bilirubin <51 mkmol/l (norma: <17 mkmol/l) həddində tərəddüd edir.
Jilbert sindromu kifayət qədər geniş yayılmış patologiyadır. Kişilər arasında Jilbert sindromu qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir.
Əlamətləri.
Adətən Jilbert sindromunun bəzən mülayim sarılıq istisna edilməklə heç bir əlaməti qeyd edilmir. Sarılığın əmələ gəlməsinin səbəbi qanda olan bilirubinin miqdarının artması və onun dəri və selikli qişaya hopmasıdır. Bəzi hallarda Jilbert sindromu olan insanlarda zəiflik və qarında ağrılar qeyd olunur. Amma mütəxəssislər bunun Jilbert sindromu ilə deyil yanaşı gedən digər səbəblərlə bağlı olması qənaətindədirlər.
Aşağıdakı hallar Jilbert sindromu olan insanlarda bilirubinin miqdarını artıra bilər:
- İnfeksion xəstəliklər.
- Menustrasiya.
- Aclıq.
- Dehidratasiya.
- Fiziki və psixoloji gərginlik.
Jilbert sindromu irsi xarakter daşıyır və bilirubinin birləşməsini təmin etməklə onun ekskresiyasını asanlaşdıran enzimin sintezinə cavabdeh olan genin mutasiyaya uğraması səbəbindən meydana çıxır. Bu zaman qanda ümumi bilirubinin, xüsusilə onun sərbəst fraksiyasının miqdarı artıır. Bu hiperbilirubinemiya adlanır. Hiperbilirubinemiyalar birləşmiş və sərbəst olmaqla iki hissəyə bölünürlər. Jilbert sindromu birləşmiş hiperbilirubinemiya hesab edilir. Bilirubinin suda həll olunma qabilyyəti aşağı olduğu üçün o xüsusi proteinə birləşdirilərək qaraciyərdə öd daxilinə nəql edilir. Jilbert sindromunda bu mexanizmdə defekt olduğu üçün qanda sərbəst bilirubin artır.
Müalicə.
Jilbert sindromu xoş gedişli patologiyadır və adətən müalicəyə ehtiyac duyulmur. Jilbert sindromu zamanı əmələ gələn sarılıq öz-özünə ardan qalxır və orqanizmə heç bir zərər vermir. Bəzi hallarda sarılığı azltmaq üçün Fenobarbital tətbiq edilə bilər.